Un enemigo oculto: tratando de entender el síndrome hemofagocítico en niños menores de 5 años en una institución de alta complejidad del suroccidente de Colombia
Introducción. El síndrome hemofagocítico es una condición poco reconocida, pero con gran mortalidad en la población pediátrica. Se caracteriza por la activación excesiva de células inmunitarias y la liberación de citocinas, lo cual causa inflamación persistente. Puede ser primario o secundario, asoc...
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| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Instituto Nacional de Salud
2024-12-01
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| Series: | Biomédica: revista del Instituto Nacional de Salud |
| Subjects: | |
| Online Access: | https://revistabiomedica.org/index.php/biomedica/article/view/7526 |
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| author | Sofía Martínez Jacobo Triviño Oriana Arias Diego Medina Alexis Franco Jaime Patiño Paola Pérez Harry Pachajoa Pamela Rodríguez Manuela Olaya-Hernández |
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| author_sort | Sofía Martínez |
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| description | Introducción. El síndrome hemofagocítico es una condición poco reconocida, pero con gran mortalidad en la población pediátrica. Se caracteriza por la activación excesiva de células inmunitarias y la liberación de citocinas, lo cual causa inflamación persistente. Puede ser primario o secundario, asociado con diversos factores.
Objetivo. Describir 12 casos clínicos de niños menores de cinco años con síndrome hemofagocítico en una institución de alta complejidad del suroccidente de Colombia.
Materiales y métodos. Se presenta una serie retrospectiva de 12 casos de síndrome hemofagocítico en menores de cinco años en una institución de alta complejidad de Colombia entre el 2019 y el 2022.
Resultados. La mediana de la edad de los pacientes fue de un año, 7 eran de sexo masculino. La fiebre y la esplenomegalia fueron las manifestaciones clínicas más comunes en 11 pacientes. Los hallazgos de laboratorio predominantes fueron: hiperferritinemia en 11 casos, hipertrigliceridemia en 10, bicitopenia en 6 y pancitopenia en 2. Se observó aumento de la lactato-deshidrogenasa en 11 casos. Siete pacientes se sometieron a estudios genéticos. En cuanto al tratamiento, el protocolo HLH-2004 completo se cumplió en 5 pacientes. Tres casos reportados en este trabajo recibieron trasplante de progenitores hematopoyéticos. Tres pacientes fallecieron.
Conclusión. Se resalta la complejidad del síndrome hemofagocítico y, más aún, en niños menores de cinco años, ya que la baja prevalencia de la enfermedad y su presentación clínica inespecífica contribuyen al subdiagnóstico. Se destaca la importancia de considerar los factores desencadenantes, la evaluación genética para un diagnóstico preciso y temprano, la necesidad de un enfoque multidisciplinario y la consideración oportuna del trasplante de progenitores hematopoyéticos para mejorar la morbimortalidad. |
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| institution | Kabale University |
| issn | 0120-4157 |
| language | English |
| publishDate | 2024-12-01 |
| publisher | Instituto Nacional de Salud |
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| series | Biomédica: revista del Instituto Nacional de Salud |
| spelling | doaj-art-42d2c8c3770d4cbda53dace52f2bb6a82025-01-21T18:56:10ZengInstituto Nacional de SaludBiomédica: revista del Instituto Nacional de Salud0120-41572024-12-0144Sp. 214015410.7705/biomedica.75268981Un enemigo oculto: tratando de entender el síndrome hemofagocítico en niños menores de 5 años en una institución de alta complejidad del suroccidente de ColombiaSofía Martínez0https://orcid.org/0000-0002-8145-0710Jacobo Triviño1https://orcid.org/0009-0002-8295-3958Oriana Arias2https://orcid.org/0000-0001-9792-2359Diego Medina3https://orcid.org/0000-0002-1465-7957Alexis Franco4https://orcid.org/0000-0002-3173-6059Jaime Patiño5https://orcid.org/0000-0003-1022-3606Paola Pérez6https://orcid.org/0000-0003-1797-3485Harry Pachajoa7https://orcid.org/0000-0003-2672-0439Pamela Rodríguez8https://orcid.org/0000-0002-6217-2065Manuela Olaya-Hernández9https://orcid.org/0000-0002-3239-8928Centro de Investigaciones Clínicas, Fundación Valle del Lili, Cali, ColombiaCentro de Investigaciones Clínicas, Fundación Valle del Lili, Cali, ColombiaCentro de Investigaciones Clínicas, Fundación Valle del Lili, Cali, ColombiaHemato-Oncología Pediátrica, Departamento de Pediatría, Fundación Valle del Lili, Cali, ColombiaHemato-Oncología Pediátrica, Departamento de Pediatría, Fundación Valle del Lili, Cali, ColombiaDepartamento de Infectología Pediátrica, Fundación Valle del Lili, Cali, ColombiaDepartamento de Infectología Pediátrica, Fundación Valle del Lili, Cali, ColombiaFacultad de Ciencias de la Salud, Universidad ICESI, Cali, ColombiaHemato-Oncología Pediátrica, Departamento de Pediatría, Fundación Valle del Lili, Cali, ColombiaFacultad de Ciencias de la Salud, Universidad ICESI, Cali, Colombia, Departamento de Pediatría, Alergología e Inmunología Pediátrica, Fundación Valle del Lili, Cali, ColombiaIntroducción. El síndrome hemofagocítico es una condición poco reconocida, pero con gran mortalidad en la población pediátrica. Se caracteriza por la activación excesiva de células inmunitarias y la liberación de citocinas, lo cual causa inflamación persistente. Puede ser primario o secundario, asociado con diversos factores. Objetivo. Describir 12 casos clínicos de niños menores de cinco años con síndrome hemofagocítico en una institución de alta complejidad del suroccidente de Colombia. Materiales y métodos. Se presenta una serie retrospectiva de 12 casos de síndrome hemofagocítico en menores de cinco años en una institución de alta complejidad de Colombia entre el 2019 y el 2022. Resultados. La mediana de la edad de los pacientes fue de un año, 7 eran de sexo masculino. La fiebre y la esplenomegalia fueron las manifestaciones clínicas más comunes en 11 pacientes. Los hallazgos de laboratorio predominantes fueron: hiperferritinemia en 11 casos, hipertrigliceridemia en 10, bicitopenia en 6 y pancitopenia en 2. Se observó aumento de la lactato-deshidrogenasa en 11 casos. Siete pacientes se sometieron a estudios genéticos. En cuanto al tratamiento, el protocolo HLH-2004 completo se cumplió en 5 pacientes. Tres casos reportados en este trabajo recibieron trasplante de progenitores hematopoyéticos. Tres pacientes fallecieron. Conclusión. Se resalta la complejidad del síndrome hemofagocítico y, más aún, en niños menores de cinco años, ya que la baja prevalencia de la enfermedad y su presentación clínica inespecífica contribuyen al subdiagnóstico. Se destaca la importancia de considerar los factores desencadenantes, la evaluación genética para un diagnóstico preciso y temprano, la necesidad de un enfoque multidisciplinario y la consideración oportuna del trasplante de progenitores hematopoyéticos para mejorar la morbimortalidad.https://revistabiomedica.org/index.php/biomedica/article/view/7526síndrome hemofagocíticopediatríainformes de casos |
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