Bronquiectasias no relacionadas con fibrosis quística en pediatría: perfil de una cohorte de pacientes con errores innatos de la inmunidad en un centro de referencia de Cali, Colombia
Introducción. Los errores innatos de la inmunidad se asocian frecuentemente con bronquiectasias. Actualmente, el diagnóstico de los errores innatos de la inmunidad ha mejorado porque se conoce con certeza la asociación de estas entidades con el daño progresivo de las vías respiratorias. Esto ha perm...
Saved in:
| Main Authors: | , , , , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Instituto Nacional de Salud
2024-12-01
|
| Series: | Biomédica: revista del Instituto Nacional de Salud |
| Subjects: | |
| Online Access: | https://revistabiomedica.org/index.php/biomedica/article/view/7558 |
| Tags: |
Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
|
| _version_ | 1832592097127956480 |
|---|---|
| author | Andrea Murillo Darly Marín Jacobo Triviño Oriana Arias Diana Duarte Paola Pérez Jaime Patiño Harry Pachajoa Diego Medina Alexis Franco Manuela Olaya-Hernández |
| author_facet | Andrea Murillo Darly Marín Jacobo Triviño Oriana Arias Diana Duarte Paola Pérez Jaime Patiño Harry Pachajoa Diego Medina Alexis Franco Manuela Olaya-Hernández |
| author_sort | Andrea Murillo |
| collection | DOAJ |
| description | Introducción. Los errores innatos de la inmunidad se asocian frecuentemente con bronquiectasias. Actualmente, el diagnóstico de los errores innatos de la inmunidad ha mejorado porque se conoce con certeza la asociación de estas entidades con el daño progresivo de las vías respiratorias. Esto ha permitido el reconocimiento y la intervención adecuada, lo cual reduce el deterioro de la función pulmonar y mejora la calidad de vida.
Objetivo. Describir un grupo de pacientes con bronquiectasias no relacionadas con la fibrosis quística y con diagnóstico de errores innatos de la inmunidad, estudiados en un centro de referencia de inmunología en Cali, Colombia.
Materiales y métodos. Se desarrolló un estudio observacional, descriptivo y retrospectivo de pacientes menores de 18 años con diagnóstico de errores innatos de la inmunidad y bronquiectasias no relacionadas con fibrosis quística, entre diciembre de 2013 y diciembre de 2023 en la Fundación Valle del Lili, en Cali (Colombia).
Resultados. Se incluyeron 17 pacientes con diagnóstico de bronquiectasias no relacionadas con fibrosis quística y errores innatos de la inmunidad, cuya edad media fue de nueve años. El inferior fue el lóbulo pulmonar más frecuentemente afectado y su compromiso fue unilateral en la mayoría de los casos. La inmunodeficiencia con predominio de defectos de los anticuerpos fue la más común, seguida de las inmunodeficiencias combinadas asociadas con síndromes. Trece pacientes presentaron compromiso de la inmunidad humoral y 4 pacientes, alteraciones en la inmunidad humoral y celular. En 12 pacientes se identificaron modificaciones genéticas relacionadas con su fenotipo. Trece pacientes recibieron suplemento de inmunoglobulina intravenosa y 3 fallecieron.
Conclusión. La inmunodeficiencia con predominio de defectos de los anticuerpos, seguida de las inmunodeficiencias combinadas asociadas con características sindrómicas, fueron los errores innatos de la inmunidad que con mayor frecuencia se acompañaron de bronquiectasias no relacionadas con la fibrosis quística. |
| format | Article |
| id | doaj-art-eb24fadd3cdf47ee95d217b33adb7ce6 |
| institution | Kabale University |
| issn | 0120-4157 |
| language | English |
| publishDate | 2024-12-01 |
| publisher | Instituto Nacional de Salud |
| record_format | Article |
| series | Biomédica: revista del Instituto Nacional de Salud |
| spelling | doaj-art-eb24fadd3cdf47ee95d217b33adb7ce62025-01-21T18:56:10ZengInstituto Nacional de SaludBiomédica: revista del Instituto Nacional de Salud0120-41572024-12-0144Sp. 213113910.7705/biomedica.75589013Bronquiectasias no relacionadas con fibrosis quística en pediatría: perfil de una cohorte de pacientes con errores innatos de la inmunidad en un centro de referencia de Cali, ColombiaAndrea Murillo0https://orcid.org/0000-0003-3905-0104Darly Marín1https://orcid.org/0009-0002-2897-4221Jacobo Triviño2https://orcid.org/0009-0002-8295-3958Oriana Arias3https://orcid.org/0000-0001-9792-2359Diana Duarte4https://orcid.org/0000-0002-6081-7050Paola Pérez5https://orcid.org/0000-0003-1797-3485Jaime Patiño6https://orcid.org/0000-0003-1022-3606Harry Pachajoa7https://orcid.org/0000-0003-2672-0439Diego Medina8https://orcid.org/0000-0002-1465-7957Alexis Franco9https://orcid.org/0000-0002-3173-6059Manuela Olaya-Hernández10https://orcid.org/0000-0002-3239-8928Facultad de Ciencias de la Salud, Departamento de Medicina, Universidad ICESI, Cali, Colombia; Centro de Investigaciones Clínicas, Fundación Valle del Lili, Cali, Colombia; Servicio de Alergología e Inmunología Pediátrica, Departamento de Pediatría, Fundación Valle del Lili, Cali, ColombiaFacultad de Ciencias de la Salud, Departamento de Medicina, Universidad ICESI, Cali, ColombiaCentro de Investigaciones Clínicas, Fundación Valle del Lili, Cali, ColombiaFacultad de Ciencias de la Salud, Departamento de Medicina, Universidad ICESI, Cali, Colombia; Centro de Investigaciones Clínicas, Fundación Valle del Lili, Cali, Colombiaervicio de Neumología Pediátrica, Departamento de Pediatría, Fundación Valle del Lili, Cali, ColombiaFacultad de Ciencias de la Salud, Departamento de Medicina, Universidad ICESI, Cali, Colombia; Servicio de Infectología Pediátrica, Departamento de Pediatría, Fundación Valle del Lili, Cali, ColombiaFacultad de Ciencias de la Salud, Departamento de Medicina, Universidad ICESI, Cali, Colombia; Servicio de Infectología Pediátrica, Departamento de Pediatría, Fundación Valle del Lili, Cali, ColombiaFacultad de Ciencias de la Salud, Departamento de Medicina, Universidad ICESI, Cali, ColombiaServicio de Hemato-oncología Pediátrica, Departamento de Pediatría, Fundación Valle del Lili, Cali, ColombiaServicio de Hemato-oncología Pediátrica, Departamento de Pediatría, Fundación Valle del Lili, Cali, ColombiaFacultad de Ciencias de la Salud, Departamento de Medicina, Universidad ICESI, Cali, Colombia; Centro de Investigaciones Clínicas, Fundación Valle del Lili, Cali, Colombia; Servicio de Alergología e Inmunología Pediátrica, Departamento de Pediatría, Fundación Valle del Lili, Cali, ColombiaIntroducción. Los errores innatos de la inmunidad se asocian frecuentemente con bronquiectasias. Actualmente, el diagnóstico de los errores innatos de la inmunidad ha mejorado porque se conoce con certeza la asociación de estas entidades con el daño progresivo de las vías respiratorias. Esto ha permitido el reconocimiento y la intervención adecuada, lo cual reduce el deterioro de la función pulmonar y mejora la calidad de vida. Objetivo. Describir un grupo de pacientes con bronquiectasias no relacionadas con la fibrosis quística y con diagnóstico de errores innatos de la inmunidad, estudiados en un centro de referencia de inmunología en Cali, Colombia. Materiales y métodos. Se desarrolló un estudio observacional, descriptivo y retrospectivo de pacientes menores de 18 años con diagnóstico de errores innatos de la inmunidad y bronquiectasias no relacionadas con fibrosis quística, entre diciembre de 2013 y diciembre de 2023 en la Fundación Valle del Lili, en Cali (Colombia). Resultados. Se incluyeron 17 pacientes con diagnóstico de bronquiectasias no relacionadas con fibrosis quística y errores innatos de la inmunidad, cuya edad media fue de nueve años. El inferior fue el lóbulo pulmonar más frecuentemente afectado y su compromiso fue unilateral en la mayoría de los casos. La inmunodeficiencia con predominio de defectos de los anticuerpos fue la más común, seguida de las inmunodeficiencias combinadas asociadas con síndromes. Trece pacientes presentaron compromiso de la inmunidad humoral y 4 pacientes, alteraciones en la inmunidad humoral y celular. En 12 pacientes se identificaron modificaciones genéticas relacionadas con su fenotipo. Trece pacientes recibieron suplemento de inmunoglobulina intravenosa y 3 fallecieron. Conclusión. La inmunodeficiencia con predominio de defectos de los anticuerpos, seguida de las inmunodeficiencias combinadas asociadas con características sindrómicas, fueron los errores innatos de la inmunidad que con mayor frecuencia se acompañaron de bronquiectasias no relacionadas con la fibrosis quística.https://revistabiomedica.org/index.php/biomedica/article/view/7558bronquiectasiapediatría |
| spellingShingle | Andrea Murillo Darly Marín Jacobo Triviño Oriana Arias Diana Duarte Paola Pérez Jaime Patiño Harry Pachajoa Diego Medina Alexis Franco Manuela Olaya-Hernández Bronquiectasias no relacionadas con fibrosis quística en pediatría: perfil de una cohorte de pacientes con errores innatos de la inmunidad en un centro de referencia de Cali, Colombia Biomédica: revista del Instituto Nacional de Salud bronquiectasia pediatría |
| title | Bronquiectasias no relacionadas con fibrosis quística en pediatría: perfil de una cohorte de pacientes con errores innatos de la inmunidad en un centro de referencia de Cali, Colombia |
| title_full | Bronquiectasias no relacionadas con fibrosis quística en pediatría: perfil de una cohorte de pacientes con errores innatos de la inmunidad en un centro de referencia de Cali, Colombia |
| title_fullStr | Bronquiectasias no relacionadas con fibrosis quística en pediatría: perfil de una cohorte de pacientes con errores innatos de la inmunidad en un centro de referencia de Cali, Colombia |
| title_full_unstemmed | Bronquiectasias no relacionadas con fibrosis quística en pediatría: perfil de una cohorte de pacientes con errores innatos de la inmunidad en un centro de referencia de Cali, Colombia |
| title_short | Bronquiectasias no relacionadas con fibrosis quística en pediatría: perfil de una cohorte de pacientes con errores innatos de la inmunidad en un centro de referencia de Cali, Colombia |
| title_sort | bronquiectasias no relacionadas con fibrosis quistica en pediatria perfil de una cohorte de pacientes con errores innatos de la inmunidad en un centro de referencia de cali colombia |
| topic | bronquiectasia pediatría |
| url | https://revistabiomedica.org/index.php/biomedica/article/view/7558 |
| work_keys_str_mv | AT andreamurillo bronquiectasiasnorelacionadasconfibrosisquisticaenpediatriaperfildeunacohortedepacientesconerroresinnatosdelainmunidadenuncentrodereferenciadecalicolombia AT darlymarin bronquiectasiasnorelacionadasconfibrosisquisticaenpediatriaperfildeunacohortedepacientesconerroresinnatosdelainmunidadenuncentrodereferenciadecalicolombia AT jacobotrivino bronquiectasiasnorelacionadasconfibrosisquisticaenpediatriaperfildeunacohortedepacientesconerroresinnatosdelainmunidadenuncentrodereferenciadecalicolombia AT orianaarias bronquiectasiasnorelacionadasconfibrosisquisticaenpediatriaperfildeunacohortedepacientesconerroresinnatosdelainmunidadenuncentrodereferenciadecalicolombia AT dianaduarte bronquiectasiasnorelacionadasconfibrosisquisticaenpediatriaperfildeunacohortedepacientesconerroresinnatosdelainmunidadenuncentrodereferenciadecalicolombia AT paolaperez bronquiectasiasnorelacionadasconfibrosisquisticaenpediatriaperfildeunacohortedepacientesconerroresinnatosdelainmunidadenuncentrodereferenciadecalicolombia AT jaimepatino bronquiectasiasnorelacionadasconfibrosisquisticaenpediatriaperfildeunacohortedepacientesconerroresinnatosdelainmunidadenuncentrodereferenciadecalicolombia AT harrypachajoa bronquiectasiasnorelacionadasconfibrosisquisticaenpediatriaperfildeunacohortedepacientesconerroresinnatosdelainmunidadenuncentrodereferenciadecalicolombia AT diegomedina bronquiectasiasnorelacionadasconfibrosisquisticaenpediatriaperfildeunacohortedepacientesconerroresinnatosdelainmunidadenuncentrodereferenciadecalicolombia AT alexisfranco bronquiectasiasnorelacionadasconfibrosisquisticaenpediatriaperfildeunacohortedepacientesconerroresinnatosdelainmunidadenuncentrodereferenciadecalicolombia AT manuelaolayahernandez bronquiectasiasnorelacionadasconfibrosisquisticaenpediatriaperfildeunacohortedepacientesconerroresinnatosdelainmunidadenuncentrodereferenciadecalicolombia |