EARLY T-CELL PRECURSOR LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA DIAGNOSTICADA EM CRIANÇA COM SINTOMAS INICIAIS INESPECÍFICOS: DOR ABDOMINAL, FEBRE E ICTERICIA - C Souza; LP Oliveira; BA Cardoso; ALB Pena; JFVRC Salim; CG Fernandes; NNN Martins; SMD Miranda; DMV Avelar; LC Gil (Hematology, Transfusion and Cell Therapy)
Objetivos: Relatar o caso de criança com sintomas iniciais inespecíficos diagnosticada com Early T-cell precursor Leucemia Linfoblástica Aguda (ETP-LLA) de evolução rápida para insuficiência hepática e renal. Material e métodos: Relato de caso. Resultados: Criança de 12 anos com febre, dor abdominal de início em 05/05/24. Exames 07/05: Hg 12,7 Htc 38,7 LT 10590 (S 67,2% L22%) Plq 377000 Cr 0,43 GGT21 TGO 26 TGP21,1 Lipase23,3 Amilase58 BT0,13 BD0,09. Ultrassom e TC de abdome: linfadenite mesentérica. Internada em 14/05 por piora da dor, vômitos, distensão abdominal, adinamia, hiporexia e febre sem foco definido. Sorologias negativas. Ressonância de abdome (23/05/24): alterações típicas sugestivas de esquistossomose, ascite e derrame pleural. Com epidemiologia positiva recebeu Praziquantel e prednisona 40 mg. Evoluiu com colestase, aumento de transaminases, gânglios cervicais e leucocitose (30/5/24) Hg 10,5 Htc 30,8 LT 53 000(S61% L33%La2%) FBN363 Cr0,6 BT 10,4 BD 8,3. Admitido no Hospital Vila da Serra Oncoclinicas (BH) em 01/06, após resultado de imunofenotipagem de sangue perifeirco com 19% blastos LLA T. A dose da prednisona foi aumentada para 60mg/m²/dia em 02/06. Exames de medula óssea (03/06/24): 46 XY [17]. Imunofenotipagem: Linfoblastos T: CD2++—+++, cyCD3-—+ (40,0%), CD4+ (fraco), CD7++, CD13++ (71,3%), CD33-—+ (21,0%), CD38-—+ (37,8%), CD45+—++eHLA-DR+—++(77,2%). Marcadores negativos: CD1a, CD3, CD5, CD8, CD10, CD16, CD19, CD20, CD22, CD34, CD45RA, CD56, cyCD79a, CD99, CD117. IMPRESSÃO: 15,6% de Linfoblastos T com CD4 fraco, CD13, CD33 e HLA-DR e ausência de CD5 e CD8. Em insuficiência hepática, renal e aumento progressivo dos leucócitos, paciente foi a óbito em 06/06 antes de receber a primeira dose de quimioterapia sistêmica. Discussão: A ETP-LLA é um subtipo distinto da LLA T com um imunofenótipo e perfil genético únicos: CD1a e CD8 negativos, expressão ausente ou fraca de CD5 e presença de um ou mais marcadores mieloide. As mutações somáticas são semelhantes às envolvidas na leucemia mieloide aguda como mutações em DNMT3A e FLT3. O curso clínico é agressivo e o tratamento de pacientes com ETP-ALL é desafiador. Dados pré-clínicos demonstraram que a ETP-LLA é intrinsecamente mais resistente a glicocorticoides do que a LLA-T o que corrobora a ausência de resposta inicial à prednisona no paciente deste relato. Acredita-se que a dexametasona durante a terapia de indução possa ser elevante para a ETP-LLA. Com base na compreensão da patogênese molecular, venetoclax e ruxolitinibe foram revelados como tratamentos eficazes para ETP-LLA em modelos pré-clínicos. As terapia que incorporam daratumumabe, venetoclax, bortezomibe ou de alvo molecular devem ser consideradas. Conclusão: Pacientes com ETP-LLA necessitam precisão no diagnóstico e tratamentos inovadores com imunoterapias e medicamentos de alvo molecular para alcançar resultados satisfatórios.