RELATO DE CASO: LINFOMA PLASMABLÁSTICO DE CAVIDADE ORAL EM PACIENTE PORTADORA DO VÍRUS DA IMUNODEFICIÊNCIA HUMANA. - MFG Severino; L Rissi; FO Morais; CH Dosualdo; B Pavan; LM Moraes; RGC Goiato; DDS Leme; AF Pedrão; ALJ Silva (Hematology, Transfusion and Cell Therapy)
Objetivos: Descrever um caso de linfoma plasmablástico de cavidade oral em paciente portadora do vírus da imunodeficiência humana (HIV). Material e métodos: Os dados foram obtidos a partir de entrevista e revisão de prontuário, com autorização do paciente. Relato de caso: Sexo feminino, 65 anos, portadora do vírus da imunodeficiência humana em tratamento irregular na época do diagnóstico (apresentava carga viral de 27.678 cópias e CD4 183). Evoluiu com lesão em região de mucosa jugal/gengiva inferior à direita com evolução de aproximadamente quarenta dias, sendo realizada biópsia da lesão em 22/06/2023 com imuno-histoquímica: CD138, cadeia leve Lambda e EBER-1 (EBV) positivos e CD20 negativo, compatível com linfoma plasmablástico. Realizado PET (01/09/23) que evidenciou lesão expansiva nodular sólida no corpo da mandíbula direita medindo 50 × 47 mm (SUV 66), linfonodos cervicais bilaterais (maior SUV 44). Proposto protocolo EPOCH (etoposídeo, prednisona, vincristina, ciclofosfamida, doxorubicina). Paciente realizou primeiro ciclo do tratamento, com diminuição importante da lesão em cavidade oral. Evoluiu com enterite neutropênica, internada para realização de antibioticoterapia endovenosa, com abandono de tratamento posteriormente. Discussão: O linfoma plasmablástico (PBL) é um subtipo raro de linfoma difuso de grandes células B, com mediana de idade de apresentação aos 50 anos, mais comum no sexo masculino (5,7:1), acometendo mais frequentemente a cavidade oral. Pode apresentar-se com odontalgia ou abscesso dentário, embora possa acometer outros sítios como pele e trato gastrointestinal. Está associado a estados de imussupressão como HIV, transplante de órgãos sólidos, doença autoimune e idosos. Presume-se que o linfoma plasmablástico seja derivado de plasmablastos, que são células B ativadas, as quais foram submetidas a hipermutação somática e mudança de classe. Alguns marcadores prognósticos como sítio (cavidade oral tem melhor prognóstico, devido a sintomas mais precoces), associação ao EBV e controle do HIV sugerem melhor prognóstico. Já a presença do rearranjando do gene MYC, idade maior que 50 anos e fase avançada conferem pior prognóstico. Em relação ao tratamento, pode ser feito protocolo CHOP, porém quando associado ao HIV, tratamento mais intensivo como EPOCH é indicado. Estudos mostraram que a terapia antirretroviral altamente eficaz (HAART) tem impacto na sobrevida. Terapias com bortezomib (inibidor de proteassoma) e daratumumab (anti-CD38) em associação com os protocolos clássicos mostraram melhores resultados. Conclusão: Esse relato descreve o diagnóstico de linfoma plasmablástico em paciente com vírus da imunodeficiência humana, com acometimento de cavidade oral. Por se tratar de um linfoma raro, mais associado a estados de imunossupressão, é importante se atentar ao tipo de apresentação e sempre realizar biópsia para o diagnóstico. É uma doença grave, com sobrevida mediana variando de 6 a 32 meses.