Enfermedad de Darier segmentaria de tipo 1 en una mujer de 43 años

La presentación segmentaria de la enfermedad de Darier constituye una forma clínica inusual, caracterizada por una distribución lineal de pápulas querató- sicas que siguen las líneas de Blaschko. Se presenta el caso de una mujer de 43 años que consultó por un cuadro clí- nico de cuatro meses de ev...

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Main Authors: Rolando Rojas, Raquel Eraso, Héctor Castellanos
Format: Article
Language:English
Published: Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica 2019-08-01
Series:Revista de la Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica
Subjects:
Online Access:https://revista.asocolderma.org.co/index.php/asocolderma/article/view/1005
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Description
Summary:La presentación segmentaria de la enfermedad de Darier constituye una forma clínica inusual, caracterizada por una distribución lineal de pápulas querató- sicas que siguen las líneas de Blaschko. Se presenta el caso de una mujer de 43 años que consultó por un cuadro clí- nico de cuatro meses de evolución con una lesión con disposición lineal en la piel del cuello. En la histopatología de la epidermis se encontró hiperqueratosis ortoqueratósica y paraqueratosis multifocal, hendiduras intraepidérmicas subyacentes con células acantolíticas y cuerpos redondos intragranulosos. Se indicó tratamiento con 100.000 UI/día de vitamina A, por vía oral, durante dos meses, y ácido retinoico en crema al 0,1 %, una vez al día, y se obtuvo remisión completa de la lesión. Este es un caso demostrativo de enfermedad de Darier segmentaria de tipo 1 con remisión completa con el tratamiento instaurado. Es representativo de aquel grupo de entidades que siguen las líneas de Blaschko y que, como regla, involucran un “mosaicismo” (mosaicism) de las estructuras cutáneas comprometidas.
ISSN:1657-0448
2590-843X