Poliodistrofia cerebral infantil: estudo anátomo-clínico de um caso Cerebral poliodystrophy in infancy: a case report

É relatado o caso de um menino de oito anos de idade com crises convulsivas generalizadas, sem alteração mental, evoluindo com déficit motor difuso e progressivo até o óbito. No exame anatomopatológico foi encontrada acentuada atrofia cortical cerebral, assim como lesões degenerativas também nas dem...

Full description

Saved in:
Bibliographic Details
Main Authors: João Guidugli Neto, L. C. Mattosinho França, Ozir Scarante, Roberto Melaragno
Format: Article
Language:English
Published: Thieme Revinter Publicações 1973-12-01
Series:Arquivos de Neuro-Psiquiatria
Online Access:http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1973000400010
Tags: Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
Description
Summary:É relatado o caso de um menino de oito anos de idade com crises convulsivas generalizadas, sem alteração mental, evoluindo com déficit motor difuso e progressivo até o óbito. No exame anatomopatológico foi encontrada acentuada atrofia cortical cerebral, assim como lesões degenerativas também nas demais localizações da substância cinzenta, incluindo a medula espinhal. O achado de lesões disgenéticas associadas levou os autores a rotularem o caso como sendo o de moléstia de Alpers.<br>A case of degeneration of the gray matter in infancy is reported. An 8 years old boy has repeated generalized seizures, without mental deterioration for over a year. During 6 days he presented diffuse motor deficit and profound coma, till death. Histologically there were found lesions similars to those previously reported as Alpers' disease, i.e. diffuse neuronal loss in encephalic and spinal cord gray matter and disgenetic lesions in cerebral white matter.
ISSN:0004-282X
1678-4227