Doença de Lafora e distúrbios do movimento: relato de dois casos
Relatamos dois casos de doença de Lafora que apresentaram distúrbios do movimento, ataxia cerebelar, disartria e fenômeno do "susto exagerado", como manifestações clínicas iniciais. Estes sintomas precederam as convulsões, mioclonias e a demência progressiva. O diagnóstico foi confirmado p...
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| Published: |
Thieme Revinter Publicações
2000-09-01
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| Series: | Arquivos de Neuro-Psiquiatria |
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| author | ANIBAL DE QUADROS DANIEL S SÁ PEDRO ANDRÉ KOWACS HÉLIO A. GHIZONI TEIVE LINEU CESAR WERNECK |
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| description | Relatamos dois casos de doença de Lafora que apresentaram distúrbios do movimento, ataxia cerebelar, disartria e fenômeno do "susto exagerado", como manifestações clínicas iniciais. Estes sintomas precederam as convulsões, mioclonias e a demência progressiva. O diagnóstico foi confirmado pela identificação de corpos de inclusão, PAS positivo, na biópsia de pele de ambos os casos. Os pacientes relatados apresentam uma progressão lenta da doença, o que é incomum, com longa sobrevida. A doença de Lafora deve sempre ser incluída entre as causas de ataxia lentamente progressiva associada com epilepsia. |
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| institution | Kabale University |
| issn | 1678-4227 |
| language | English |
| publishDate | 2000-09-01 |
| publisher | Thieme Revinter Publicações |
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| series | Arquivos de Neuro-Psiquiatria |
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