SEQUESTRO HEPÁTICO EM UMA PACIENTE COM ANEMIA FALCIFORME: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO
Introdução: A doença falciforme é uma doença genética autossômica recessiva, causada pela alteração da estrutura molecular e funcional de hemoglobina, que fica suscetível a sofrer polimerização e falcização gerando fenômenos vaso-oclusivos e isquemia tecidual. Estima-se que 3,2 milhões de pessoas se...
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| Main Authors: | , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2024-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137924004917 |
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| author | RNDS Conceicao MN Serejo |
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| description | Introdução: A doença falciforme é uma doença genética autossômica recessiva, causada pela alteração da estrutura molecular e funcional de hemoglobina, que fica suscetível a sofrer polimerização e falcização gerando fenômenos vaso-oclusivos e isquemia tecidual. Estima-se que 3,2 milhões de pessoas sejam diagnosticadas com essa condição e 43 milhões sejam portadoras da mutação (traço falciforme) no mundo. O envolvimento hepático está presente em 10 a 40% dos casos de crise falcêmica. Dentre as possíveis entidades clínicas dessa injúria orgânica estão a colestase intra-hepática, crise hepática aguda e o sequestro hepático. Objetivo: Relatar caso de sequestro hepático em uma paciente já em tratamento de outras complicações relacionadas a anemia falciforme. Material e métodos: Foi realizado um relato de caso com base em dados coletados em prontuário associado a uma revisão da literatura na base dados PUBMED, com os seguintes marcadores: doença falciforme e acometimento hepático. Relato de caso: Paciente feminina, 28 anos, portadora de anemia falciforme, interna devido quadro de síndrome torácica aguda. Sendo realizada transfusão de hemácias, suporte com oxigenioterapia e antibioticoterapia. A partir do 10°dia de internação paciente evoluiu com piora da anemia, apresentando necessidade recorrente de hemotransfusão, sem incremento de hemoglobina. Apresentou piora da icterícia e cursou com dor a palpação de hipocôndrio direito e fígado palpável a 9 cm do rebordo costal direito. Exames laboratoriais evidenciaram queda de hemoglobina, LDH de 742 U/L, e bilirrubina de 10,1 mg/dL (bilirrubina direta: 7,2 mg/dL). Realizada tomografia de abdome que demonstrou aumento das dimensões hepáticas. Iniciado hidratação venosa e medidas de suporte, necessitando de novos episódios de hemotransfusão. Paciente evoluiu com melhora da icterícia e regressão parcial da hepatomegalia. Com a melhora evolutiva do quadro, teve alta hospitalar para acompanhamento ambulatorial. Discussão: O sequestro no contexto da anemia falciforme, se refere à retenção de quantidade significativa de eritrócitos e/ou plaquetas em um órgão, ocorrendo comumente no fígado ou no baço, sendo mais frequente neste último. Sequestro hepático agudo é uma entidade clínica rara e de difícil reconhecimento. O quadro clínico mais frequente é dor no quadrante superior direito do abdome e hepatomegalia. Nos exames de laboratório há evidência de anemia hemolítica, aumento dos reticulócitos, aumento da desidrogenase lática e da bilirrubina. Exames de imagem geralmente só apresentam hepatomegalia. O tratamento geralmente é de suporte, analgesia e reposição volêmica que inclui transfusão de hemocomponentes, evitando hipoperfusão tecidual e coagulopatias, com necessidade de monitorização cuidadosa do hematócrito, uma vez que o aumento rápido na fase de resolução pode aumentar a viscosidade sanguínea. Conclusão: Conclui- se, portanto, que complicações hepáticas em pacientes com anemia falciforme tem grande importância em relação a morbidade e mortalidade dos portadores dessa condição e um exame físico de qualidade associado a exames complementares simples são, na maioria dos casos, suficientes para diagnosticar essas condições. |
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