Doença de Charcot-Marie-Tooth: estudos eletromiográficos em 45 pacientes Charcot-Marie-Tooth disease: electromyographic studies in 45 cases - Marcos R.G. Freitas; Osvaldo J.M. Nascimento; Maria T. Nevares; Tânia M. Escada (Arquivos de Neuro-Psiquiatria)
Foi realizada eletroneuromiografia em 45 pacientes com doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT). A classificação em tipo I e tipo II da doença de CMT foi feita com base na neurocondução motora do mediano e do ulnar. Assim 11 pacientes eram do tipo I e 34 eram do tipo II. No tipo I não houve relação entre a queda da VCN motora do ulnar e mediano com o quadro clínico da doença. Devido a ausência do potencial de ação sensitivo (PAS) do nervo sural em muitos casos, achamos impossível a classificação da doença pela neurocondução deste nervo. Muitos pacientes com doença de CMT II, tinham neurocondução normal, porém a amplitude do PAS do sural estava ausente ou reduzida, mostrando tratar-se realmente de doença do nervo periférico e não da ponta anterior da medula. Achamos que o estudo da neurocondução é o mais importante na classificação da doença de CMT. The electrophysiological studies of 45 patients with Charcot-Marie-Tooth disease (CMT) are presented. The nerve conduction of the motor median and ulnar nerves permitted us to separate our patients in two types: type I (demyelinating) with motor nerve conduction (MNC) below 38 m/s (11 cases) and type II with MNC normal or above 38 m/s (34 cases). In type I there was no correlation between reduction in MNC and clinical severity. It was not possible to classificate the disease on the sural nerve sensory action potential (SAP). They were unobtainable in most cases. In many patients with CMT type II the MNC was normal. In the cases the sural SAP was absent or reduced. We concluded that the MNC study is the best useful test to classify CMT disease in type I and type II.