Миелоидная саркома с поражением кожи, позвоночника, мутацией в гене KRAS, осложненная вторичным гемофагоцитарным синдромом (клиническое наблюдение и обзор литературы) - Татьяна Николаевна Толстых; О. Л. Кочнева; Е. Н. Мисюрина; Е. А. Барях; М. A. Мингалимов; К. В. Яцков; С. А. Кардовская; Д. Д. Иванова; Т. С. Чуднова; Д. В. Лебедев; A. H. Титова; Е. И. Желнова (Клиническая онкогематология)
Миелоидная саркома (МС) — это редкая гематологическая опухоль из незрелых миелоидных клеток с локализацией очагов поражения за пределами костного мозга. Заболевание может развиваться de novo как внекостномозговая миелоидная опухоль, выступать в качестве манифестации острого миелоидного лейкоза (ОМЛ) либо диагностироваться как рецидив ОМЛ после достигнутой ранее ремиссии. МС встречается во всех возрастных группах, однако чаще регистрируется у пожилых лиц. Диагноз ставят по результатам иммуноморфологического и молекулярно-генетического исследований опухолевой ткани. Наиболее эффективными при МС признаются протоколы лечения ОМЛ с последующей трансплантацией аллогенных гемопоэтических стволовых клеток при условии достижения первой полной ремиссии. Кроме того, применяются лучевая терапия, биологические и таргетные препараты. Тем не менее прогноз заболевания в целом остается неблагоприятным. В настоящей публикации представлено описание клинического наблюдения МС с мутацией в гене KRAS, опухолевым поражением кожи, позвонков ThV–ThVI, компрессией спинного мозга и развитием вялой параплегии. Пациенту проводилась химиотерапия различной интенсивности, применялись гипометилирующие агенты в комбинации с венетоклаксом и таргетным препаратом траметинибом. Течение заболевания осложнилось развитием вторичного гемофагоцитарного синдрома (ВГФС). Представленное клиническое наблюдение демонстрирует сложности как диагностики, так и лечения крайне неблагоприятной по прогнозу и редкой экстрамедуллярной миелоидной опухоли, осложненной ВГФС.