Esclerosis Sistémica Juvenil con Afectación del Sistema Nervioso Central: Reporte de Caso
La esclerosis sistémica juvenil (ESJ) es una enfermedad rara del tejido conectivo, de origen desconocido, caracterizado por aumento del depósito de colágeno que produce fibroris y degeneración de la piel y de órganos internos. Sin embargo, la afectación del sistema nervioso central que incluye convu...
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| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Sociedad Ecuatoriana de Reumatología
2025-05-01
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| Series: | Revista Reumatología al Día |
| Subjects: | |
| Online Access: | https://reumatologiaaldia.com/index.php/rad/article/view/9821 |
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| Summary: | La esclerosis sistémica juvenil (ESJ) es una enfermedad rara del tejido conectivo, de origen desconocido, caracterizado por aumento del depósito de colágeno que produce fibroris y degeneración de la piel y de órganos internos. Sin embargo, la afectación del sistema nervioso central que incluye convulsiones, es poco prevalente. La variante juvenil correspende a menos 10% de casos de esclerosis sistémica (ES), con una incidencia anulas 0.27 a 1 por millon de niños en Europa y EEU. La edad promedio de inicio es 8 a 10.5 años. Aunque la incidencia es baja, describimos un caso raro de una niña de 14 años con ESJ que mostró afectación del sistema nervioso central.
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| ISSN: | 2953-6332 |