Органные поражения при вторичном гемофагоцитарном синдроме у взрослых
Актуальность. Вторичный гемофагоцитарный синдром (ВГФС) — реакция избыточного системного воспаления вследствие инфекционного, опухолевого или аутоиммунного процесса. В отсутствие иммуносупрессивной (модулирующей) терапии большинство пациентов умирают от полиорганной недостаточности. Цель. Описан...
Saved in:
| Main Authors: | , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | Russian |
| Published: |
Practical Medicine Publishing House
2021-01-01
|
| Series: | Клиническая онкогематология |
| Subjects: | |
| Online Access: | https://bloodjournal.ru/index.php/coh/article/view/177 |
| Tags: |
Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
|
| _version_ | 1850275475142737920 |
|---|---|
| author | Всеволод Геннадьевич Потапенко А. В. Климович Д. Д. Авдошина В. В. Байков Н. В. Виноградова О. В. Голощапов Е. В. Догужиева Е. Е. Зинина Г. В. Каченя Ю. А. Криволапов Е. В. Карягина Т. Г. Кулибаба С. В. Лапин Е. Е. Леенман Е. С. Павлюченко Н. А. Потихонова М. Ю. Первакова Н. Б. Попова А. В. Рысев В. В. Рябчикова Е. А. Суркова И. П. Федуняк Н. В. Медведева |
| author_facet | Всеволод Геннадьевич Потапенко А. В. Климович Д. Д. Авдошина В. В. Байков Н. В. Виноградова О. В. Голощапов Е. В. Догужиева Е. Е. Зинина Г. В. Каченя Ю. А. Криволапов Е. В. Карягина Т. Г. Кулибаба С. В. Лапин Е. Е. Леенман Е. С. Павлюченко Н. А. Потихонова М. Ю. Первакова Н. Б. Попова А. В. Рысев В. В. Рябчикова Е. А. Суркова И. П. Федуняк Н. В. Медведева |
| author_sort | Всеволод Геннадьевич Потапенко |
| collection | DOAJ |
| description |
Актуальность. Вторичный гемофагоцитарный синдром (ВГФС) — реакция избыточного системного воспаления вследствие инфекционного, опухолевого или аутоиммунного процесса. В отсутствие иммуносупрессивной (модулирующей) терапии большинство пациентов умирают от полиорганной недостаточности.
Цель. Описание органных поражений, характерных для больных с ВГФС.
Материалы и методы. В ретроспективное исследование включены пациенты, получавшие лечение в период с июня 2009 г. по июнь 2019 г. Для постановки диагноза ВГФС использовались критерии HLH-2004 и H-Score. Анализу подвергнуты частота и характер поражения легких, ЦНС, печени, кожи, сердечно-сосудистой системы. Все пациенты с устойчивой лихорадкой получали противоинфекционную терапию антибиотиками широкого спектра в соответствии с подходами, принятыми в клинике. Больные с коллагенозами и опухолевыми заболеваниями, приведшими к ВФГС, получали стандартную иммуносупрессивную и противоопухолевую терапию соответственно.
Результаты. Проанализированы данные 91 пациента (41 мужчина и 50 женщин), медиана возраста — 58 лет (диапазон 2–90 лет). Причинами развития ВГФС были злокачественные опухоли системы крови (n = 52; 57 %), инфекции (n = 11; 12 %), аутоиммунные заболевания (n = 5; 6 %), трансплантация аллогенных гемопоэтических стволовых клеток (n = 13; 14 %). У 10 (11 %) пациентов причина не установлена. Иммуносупрессивная терапия проведена 71 (78 %) пациенту. Общая выживаемость составила 27%, медиана — 15 дней при медиане периода наблюдения за выжившими 540 дней (диапазон от 7 дней до 10 лет). Клинически значимые органные нарушения имели место у 76 (83 %) пациентов. Чаще всего при ВГФС отмечались полисерозит, расстройства дыхания, печеночные нарушения, неврологическая симптоматика от фокального дефицита до судорожного статуса. Реже развивались поражение кожи (от макулезной сыпи до булл с эпидермолизом), нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы в виде аритмии и/или артериальной гипотензии. Проведение эффективной терапии ВГФС сопровождалось разрешением органных поражений.
Заключение. ВГФС может быть причиной дыхательной недостаточности, полисерозита, различных неврологических нарушений, цитопении у больных с необъяснимыми лихорадкой, цитолитическим и/или холестатическим синдромом. Преимущественное поражение органа, а также клинические и лабораторные проявления ВГФС могут отличаться у разных пациентов.
|
| format | Article |
| id | doaj-art-1d9b10c1151346ec89c8e65f852e2d5a |
| institution | OA Journals |
| issn | 1997-6933 2500-2139 |
| language | Russian |
| publishDate | 2021-01-01 |
| publisher | Practical Medicine Publishing House |
| record_format | Article |
| series | Клиническая онкогематология |
| spelling | doaj-art-1d9b10c1151346ec89c8e65f852e2d5a2025-08-20T01:50:43ZrusPractical Medicine Publishing HouseКлиническая онкогематология1997-69332500-21392021-01-0114110.21320/2500-2139-2021-14-1-91-102Органные поражения при вторичном гемофагоцитарном синдроме у взрослыхВсеволод Геннадьевич Потапенко0А. В. Климович1Д. Д. Авдошина2В. В. Байков3Н. В. Виноградова4О. В. Голощапов5Е. В. Догужиева6Е. Е. Зинина7Г. В. Каченя8Ю. А. Криволапов9Е. В. Карягина10Т. Г. Кулибаба11С. В. Лапин12Е. Е. Леенман13Е. С. Павлюченко14Н. А. Потихонова15М. Ю. Первакова16Н. Б. Попова17А. В. Рысев18В. В. Рябчикова19Е. А. Суркова20И. П. Федуняк21Н. В. Медведева22ГБУЗ «Городская клиническая больница № 31», пр-т Динамо, д. 3, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197110; ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, ул. Льва Толстого, д. 6/8, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022ГБУЗ «Городская клиническая больница № 31», пр-т Динамо, д. 3, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197110ГБУЗ «Клиническая инфекционная больница им. С.П. Боткина», ул. Миргородская, д. 3, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191167ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, ул. Льва Толстого, д. 6/8, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022ГБУЗ «Клиническая инфекционная больница им. С.П. Боткина», ул. Миргородская, д. 3, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191167ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, ул. Льва Толстого, д. 6/8, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022ГБУЗ «Клиническая инфекционная больница им. С.П. Боткина», ул. Миргородская, д. 3, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191167БУ «Сургутская окружная клиническая больница», ул. Энергетиков, д. 24, корп. 2, Сургут, Российская Федерация, 628408ГБУЗ «Клиническая инфекционная больница им. С.П. Боткина», ул. Миргородская, д. 3, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191167ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России, ул. Кирочная, д. 41, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191015ГБУЗ «Городская больница № 15», ул. Авангардная, д. 4, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 198205ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный университет», Университетская наб., д. 7/9, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 199034ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, ул. Льва Толстого, д. 6/8, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России, ул. Кирочная, д. 41, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191015ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России, ул. Кирочная, д. 41, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191015ФГБУ «Российский НИИ гематологии и трансфузиологии ФМБА России», ул. 2-я Советская, д. 16, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191024ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, ул. Льва Толстого, д. 6/8, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022БУ «Сургутская окружная клиническая больница», ул. Энергетиков, д. 24, корп. 2, Сургут, Российская Федерация, 628408ГБУ «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт скорой помощи им. И.И. Джанелидзе», ул. Будапештская, д. 3, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 192242ГБУЗ «Городская клиническая больница № 31», пр-т Динамо, д. 3, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197110ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, ул. Льва Толстого, д. 6/8, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022ГБУЗ «Клиническая инфекционная больница им. С.П. Боткина», ул. Миргородская, д. 3, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191167ГБУЗ «Городская клиническая больница № 31», пр-т Динамо, д. 3, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197110 Актуальность. Вторичный гемофагоцитарный синдром (ВГФС) — реакция избыточного системного воспаления вследствие инфекционного, опухолевого или аутоиммунного процесса. В отсутствие иммуносупрессивной (модулирующей) терапии большинство пациентов умирают от полиорганной недостаточности. Цель. Описание органных поражений, характерных для больных с ВГФС. Материалы и методы. В ретроспективное исследование включены пациенты, получавшие лечение в период с июня 2009 г. по июнь 2019 г. Для постановки диагноза ВГФС использовались критерии HLH-2004 и H-Score. Анализу подвергнуты частота и характер поражения легких, ЦНС, печени, кожи, сердечно-сосудистой системы. Все пациенты с устойчивой лихорадкой получали противоинфекционную терапию антибиотиками широкого спектра в соответствии с подходами, принятыми в клинике. Больные с коллагенозами и опухолевыми заболеваниями, приведшими к ВФГС, получали стандартную иммуносупрессивную и противоопухолевую терапию соответственно. Результаты. Проанализированы данные 91 пациента (41 мужчина и 50 женщин), медиана возраста — 58 лет (диапазон 2–90 лет). Причинами развития ВГФС были злокачественные опухоли системы крови (n = 52; 57 %), инфекции (n = 11; 12 %), аутоиммунные заболевания (n = 5; 6 %), трансплантация аллогенных гемопоэтических стволовых клеток (n = 13; 14 %). У 10 (11 %) пациентов причина не установлена. Иммуносупрессивная терапия проведена 71 (78 %) пациенту. Общая выживаемость составила 27%, медиана — 15 дней при медиане периода наблюдения за выжившими 540 дней (диапазон от 7 дней до 10 лет). Клинически значимые органные нарушения имели место у 76 (83 %) пациентов. Чаще всего при ВГФС отмечались полисерозит, расстройства дыхания, печеночные нарушения, неврологическая симптоматика от фокального дефицита до судорожного статуса. Реже развивались поражение кожи (от макулезной сыпи до булл с эпидермолизом), нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы в виде аритмии и/или артериальной гипотензии. Проведение эффективной терапии ВГФС сопровождалось разрешением органных поражений. Заключение. ВГФС может быть причиной дыхательной недостаточности, полисерозита, различных неврологических нарушений, цитопении у больных с необъяснимыми лихорадкой, цитолитическим и/или холестатическим синдромом. Преимущественное поражение органа, а также клинические и лабораторные проявления ВГФС могут отличаться у разных пациентов. https://bloodjournal.ru/index.php/coh/article/view/177гемофагоцитарный синдромферритинвоспаление«цитокиновый шторм»этопозидинфекция вирусом Эпштейна—Барр |
| spellingShingle | Всеволод Геннадьевич Потапенко А. В. Климович Д. Д. Авдошина В. В. Байков Н. В. Виноградова О. В. Голощапов Е. В. Догужиева Е. Е. Зинина Г. В. Каченя Ю. А. Криволапов Е. В. Карягина Т. Г. Кулибаба С. В. Лапин Е. Е. Леенман Е. С. Павлюченко Н. А. Потихонова М. Ю. Первакова Н. Б. Попова А. В. Рысев В. В. Рябчикова Е. А. Суркова И. П. Федуняк Н. В. Медведева Органные поражения при вторичном гемофагоцитарном синдроме у взрослых Клиническая онкогематология гемофагоцитарный синдром ферритин воспаление «цитокиновый шторм» этопозид инфекция вирусом Эпштейна—Барр |
| title | Органные поражения при вторичном гемофагоцитарном синдроме у взрослых |
| title_full | Органные поражения при вторичном гемофагоцитарном синдроме у взрослых |
| title_fullStr | Органные поражения при вторичном гемофагоцитарном синдроме у взрослых |
| title_full_unstemmed | Органные поражения при вторичном гемофагоцитарном синдроме у взрослых |
| title_short | Органные поражения при вторичном гемофагоцитарном синдроме у взрослых |
| title_sort | органные поражения при вторичном гемофагоцитарном синдроме у взрослых |
| topic | гемофагоцитарный синдром ферритин воспаление «цитокиновый шторм» этопозид инфекция вирусом Эпштейна—Барр |
| url | https://bloodjournal.ru/index.php/coh/article/view/177 |
| work_keys_str_mv | AT vsevolodgennadʹevičpotapenko organnyeporaženiâprivtoričnomgemofagocitarnomsindromeuvzroslyh AT avklimovič organnyeporaženiâprivtoričnomgemofagocitarnomsindromeuvzroslyh AT ddavdošina organnyeporaženiâprivtoričnomgemofagocitarnomsindromeuvzroslyh AT vvbajkov organnyeporaženiâprivtoričnomgemofagocitarnomsindromeuvzroslyh AT nvvinogradova organnyeporaženiâprivtoričnomgemofagocitarnomsindromeuvzroslyh AT ovgoloŝapov organnyeporaženiâprivtoričnomgemofagocitarnomsindromeuvzroslyh AT evdogužieva organnyeporaženiâprivtoričnomgemofagocitarnomsindromeuvzroslyh AT eezinina organnyeporaženiâprivtoričnomgemofagocitarnomsindromeuvzroslyh AT gvkačenâ organnyeporaženiâprivtoričnomgemofagocitarnomsindromeuvzroslyh AT ûakrivolapov organnyeporaženiâprivtoričnomgemofagocitarnomsindromeuvzroslyh AT evkarâgina organnyeporaženiâprivtoričnomgemofagocitarnomsindromeuvzroslyh AT tgkulibaba organnyeporaženiâprivtoričnomgemofagocitarnomsindromeuvzroslyh AT svlapin organnyeporaženiâprivtoričnomgemofagocitarnomsindromeuvzroslyh AT eeleenman organnyeporaženiâprivtoričnomgemofagocitarnomsindromeuvzroslyh AT espavlûčenko organnyeporaženiâprivtoričnomgemofagocitarnomsindromeuvzroslyh AT napotihonova organnyeporaženiâprivtoričnomgemofagocitarnomsindromeuvzroslyh AT mûpervakova organnyeporaženiâprivtoričnomgemofagocitarnomsindromeuvzroslyh AT nbpopova organnyeporaženiâprivtoričnomgemofagocitarnomsindromeuvzroslyh AT avrysev organnyeporaženiâprivtoričnomgemofagocitarnomsindromeuvzroslyh AT vvrâbčikova organnyeporaženiâprivtoričnomgemofagocitarnomsindromeuvzroslyh AT easurkova organnyeporaženiâprivtoričnomgemofagocitarnomsindromeuvzroslyh AT ipfedunâk organnyeporaženiâprivtoričnomgemofagocitarnomsindromeuvzroslyh AT nvmedvedeva organnyeporaženiâprivtoričnomgemofagocitarnomsindromeuvzroslyh |