Mioclonias velo-palatinas: estudo clínico e histo-patológico de um caso Palatal myoclonics: a case report with clinical and pathological studies - Wilson Luiz Sanvito; João Guidugli Neto; Paulo Cunha Cintra (Arquivos de Neuro-Psiquiatria)
São feitas considerações clínicas e anátomo-patológicas sobre as mioclonias velopalatinas a propósito de um caso em que estas hipercinesias se estendiam também à faringe e ao diafragma (mioclonias velofaringodiafragmáticas). A paciente, de 82 anos de idde, foi internada com quadro caracte- rizado por torpor, paresia braquiofacial direita e afasia do tipo misto. Os familiares informavam que a paciente há aproximadamente 6 meses vinha apresentando dificuldade progressiva na marcha e na fala. Ao exame neurológico chamava a atenção a presença de mioclonias velofaringodiafragmáticas, rítmicas e de alta freqüência, que persistiam mesmo durante o sono e, ulteriormente, no estado de coma. Do ponto de vista anátomo-patológico ficou evidenciada a presença de lesões vasculares isquémicas acometendo ambos os núcleos denteados. Ao exame das olivas bulhares observou-se, bilateralmente, lesões neuronais múltiplas caracterizadas por hipertrofia dendrítica e vacuolizações irregulares. O comprometimento do complexo dento-olivar é salientado. A case of palatal myoclonus is reported and the clinical and neuropathological aspects are studied. The patient, a woman aged eighty two, during the clinical course of the disease showed stupor, right brachial monoplegia, aphasia, epileptic seizures and myoclonus involving the palate, pharynx and diaphragm (palatopharyngodiaphragmatic myoclonus). The movements were not influenced by sleep and remained during the coma. The post-mortem findings revealed generalized arteriosclerotic vascular changes with scattered areas of softening in the cortex, brain stem and cerebellum. The significance of a pathway directly linking the dentate nucleus of the cerebellum and the contralateral inferior olive (the dentato-olivary pathway) is stressed.